Behandlungsmerkmale der CF
Organ/Pathophysiologie |
Therapieprinzip |
Exokrine Pankreasinfsuffizienz |
Gabe mikropelletierter Pankreasenzyme mit definiertem Lipase- und Proteasengehalt zu jeder Mahlzeit, |
Gedeihstörung |
Energiebedarfsangepasste, hochkalorische fettdominate Normalkost, abhängig vom Längensollgewicht bzw. Body-Mass-Index; keine Fettrestriktion; |
Vitamindefizite |
Frühzeitige prophylaktische Substitution der fettlöslichen Vitamine in supranormalen Dosen, Applikation (oral, parenteral) abhängig von der Maldigestion. |
Mineral- und Spurenelementdefizite |
Substitution nur bei nachweisbarem Mangel und eindeutiger Klinik. |
Mukoviszidose-Diabetes |
Energiebedarfsangepasste Kost und darauf abgestimmte Blutzuckersenkung mit oralen Antidiabetika oder Insulin, keine Kohlenhydratrestriktion. |
Gestörte mukoziliäre Clearance der Lunge, Lungeninfektionen, respiratorische Insuffizienz |
1. Physiotherapietechniken zur Reinigung der Lunge (autogene Drainage, oszillatorische PEP-Atmung |
Leberzirrhose, Pfortaderhochdruck |
1. Frühzeitge Behandlung mit Ursocholsäure, eventuell kombiniert mit Taurin |
Weitere Organmanifestationen |
Symptomatisch, teilweise auch operativ. |
